Прионные инфекции

infekc.ru статья - прионные инфекцииДвадцатый век принес массу открытий в медицину. Одним из них стало возникновение учения о прионных инфекциях. Ученые выяснили, что инфекционные заболевания могут возникать не только под действием вирусов и бактерий. Некоторые болезни провоцирует «опасный» белок, который даже не относят к живому организму. Ниже расскажем подробнее об этих открытиях.

Что такое прион?

Прион представляет собой особую белковую структуру, которая устойчива к разрушению во внешней среде. Попадая в организм, это вещество начинает перестройку белковых молекул, контактирующих с ним. В результате такого воздействия изменяется их структура. Они перестают выполнять свою основную функцию, накапливаясь на поверхности клетки.

Пораженная ткань стремится избавиться от патологического содержимого, поэтому в ней запускается процесс обезвреживания. Клетка продуцирует мощные соединения, содержащие кислород. Они должны разрушить чужеродное вещество. Но измененные молекулы на поверхности клетки как бы блокируют ее, препятствуя выходу «разрушителя» наружу. В результате этого клетка погибает сама от этих веществ.

Эти инфекционные агенты не содержат ДНК. В них отсутствуют любые нуклеиновые кислоты, которые характеризуют жизнь. Поэтому ученые до сих пор спорят о том, к какому классу отнести подобные заболевания.

История открытия

Прионные болезни были известны еще с XVIIIвека. В Великобритании были описаны случаи странного заболевания. Болезнь получила название «почесуха овец» (скейпи). Животные с этой патологией терлись о деревья, страдали от сильного зуда, они падали и погибали без видимых причин. У них наблюдались типичные симптомы поражения мозга: нарушение координации, зрения. В те далекие времена не удавалось объяснить, чем вызвана такая симптоматика. Однако, на вскрытии выявлялись типичные изменения в головном мозге.

Позже описали подобную болезнь, которая поражает человека. В 1920 году Ганс Крейцфельдт и Альфонс Якоб обнаружили схожие симптомы патологии нервной ткани. У пациентов с прогрессирующей деменцией наблюдались расстройства движения, зрения, появлялись изменения личности. В конце века возбудитель болезни был открыт, и врачи назвали описанное ранее заболевание именами ученых-первооткрывателей.

Виды патологии

Такие болезни имеют 4 нозологии.

Семейная фатальная бессонница – это наследственное заболевание с тяжелым течением. При этой патологии человек умирает от бессонницы, вызванной поражением мозга. В настоящее время известно 40 семей, в которых встречается эта форма заболевания. В 1979 году итальянский врач описывает случаи непонятной смерти у родственников в своей семье. После изучения архивов он понимает, что они не единичны. А в 1984 член той же семьи вновь заболел со схожей клинической симптоматикой.

Ученым удалось обнаружить мутацию в гене, благодаря которой обычный белок превращается в прион. «Злокачественное» соединение накапливается в таламусе – отделе мозга, ответственном за сон. Кроме нарушений сна, у пациента появляются галлюцинации, необоснованные страхи, потеря веса, отрешение от окружающего мира. На сегодняшний день терапии этого заболевания нет. Ген, который содержит бракованный фрагмент, передается от родителей к детям в 50% случаев.

В 1957 году Зигас и Гайдушек описывают еще одну патологию, связанную с чужеродным агрессивным белком. Болезнь Куру встречается у аборигенов племени форе, что живет в горах Новой Гвинеи. Заболевание относится к классу губкообразных энцефалопатий. Основной тип распространения заболевания – через поедание пораженных участков головного мозга. Дело в том, что для этого племени был характерен каннибализм. Поэтому болезнь поразила большое количество населения. С устранение этого традиционного обряда случаи Куру практически прекратились. Однако, учитывая длительный инкубационный период заболевания (более 30 лет), спорадические эпизоды встречаются и сегодня. Клиника такова: у пациентов появляются постоянная усталость, головокружение, судороги. Далее, развивается общий тремор (дрожание конечностей, туловища и головы). ДляКуру характерно сардоническое выражение лица (напряженная вымученная улыбка). Лечения не существует. Профилактика болезни – это захоронение останков умерших, вместо привычного употребления их в пищу.

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба – это дегенеративное заболевание мозга, вызываемое прионами. Заразиться такой патологией очень сложно. На сегодняшний момент основные пути передачи практически нейтрализованы. Но ранее заражение происходило путем пересадки инфицированной ткани реципиенту и введении препаратов, созданных на основе мозговых клеток пораженных животных (гормон гипофиза из мозга крупного рогатого скота). В некоторых случаях болезнь возникает спонтанно, на фоне благополучия. Также она может передаваться по наследству. Например, в США 5-10% больных имеют семейную историю патологии. Заболевание передается через мясо инфицированных животных (коров). Говядина любой степени приготовления может стать источником заражения, ведь злокачественный белок очень устойчив. Он не погибает при нагревании, стерилизации, химическом воздействии. Как правило, клиника начинается в зрелом возрасте, чаще после 50 лет. Однако, встречаются случаи болезни среди молодежи, особенно при наличии в семейном анамнезе похожих случаев. Клиническая картина начинается с депрессии. Пациент становится замкнутым, неразговорчивым, перестает интересоваться окружающим миром. Далее, присоединяются симптомы очагового поражения мозга: появляются судороги, нарушение зрения, слуха и речи, снижение интеллекта. Внезапно возникает тремор конечностей. Сходная картина наблюдается при болезни Альцгеймера. Но симптомы этого заболевания прогрессируют гораздо быстрее. Лечения не существует. Больные проживают 1-2 года от момента постановки диагноза. Врачи проводят симптоматическую терапию, но исход всегда предрешен.

Синдром Герстмана-Штраусслера-Шейнкера схож по клинике с предыдущим заболеванием, но встречается гораздо реже. Дегенерация мозговой ткани происходит медленнее. Больные с этой патологией проживают 6-10 лет после постановки диагноза. В клинической картине преобладают симптомы двигательных нарушений, мозговая деятельность страдает только на последних стадиях.

Прионные инфекции доказали человечеству, что люди до сих пор мало знают о мире, в котором живут. Изобретение лекарств, которые позволят бороться с прионами, является одной из главных тем для изучения в генной инженерии.

загрузка...
Поделиться в социальных сетях